Small for Gestational Age & Silver Russell patiëntenvereniging

Vereniging          Lidmaatschap          Contact          Links          Disclaimer

Botleeftijd
Small for Gestational Age & Silver Russell patiëntenvereniging

Botleeftijd, Adrenarche en Puberteit

Uit uitgebreid onderzoek, samengevat en gepubliceerd in de SGA Consensus statement, komt naar voren dat een vertraagde botleeftijd in SGA/IUGR kinderen geen betrouwbare indicatie is voor de latere groei. In plaats daarvan zien we bij SGA/IUGR kinderen vaak op latere kinderleeftijd een snelle botrijping optreden waarbij de botleeftijd de chronologische leeftijd “inhaalt” voordat adolescentie wordt bereikt. Hoewel er maar enkele klinische studies zijn gedaan naar hoe de ontwikkeling van botleeftijd bij SRS kinderen afwijkt van die van SGA/IUGR kinderen, is het algemeen geaccepteerd onder SRS specialisten dat de botrijping bij SRS kinderen nog sneller op treedt dan bij SGA. SRS kinderen beginnen vrijwel altijd met een achter lopende botleeftijd en de meeste ervaren een versnelde botrijping rond de leeftijd van 8-9 jaar. Dit gaat vaak samen met een vroege adrenarche, vooral bij patiënten met 11P15LOM.  Patiënten met SRS als gevolg van mUPD7 gaan vaak gelijk over naar de centrale puberteit, vaak aan het vroege einde van de normale spectrum.

Zoals eerder besproken, kan een snelle gewichtstoename en/of te grote vetmassa de kans op insuline resistentie in SRS kinderen vergroten, wat vervolgens adrenarche kan triggeren. De adrenale androgenen worden dan gearomatiseerd tot oestrogenen die zorgen voor een versnelde rijping van de botleeftijd. Deze waterval aan gebeurtenissen kan resulteren in een korter dan verwachte eindlengte, zelfs als er GHT is ingezet. Het effect van het hebben van een te grote vetmassa op het versnellen van de botrijping is een andere reden waarom het zo belangrijk is om een SRS kind zo slank mogelijk te houden.

Elk jaar zou bij een SRS kind een röntgenfoto moeten worden gemaakt om de botleeftijd te bepalen en deze zou elke keer door dezelfde arts moeten worden beoordeeld op het versneld oplopen van de botleeftijd.  Als er fysieke aanwijzingen zijn voor premature adrenarche, of een oplopende botleeftijd, kan een bloedonderzoek op de DHEA of DHEA’s waarden van het kind uitwijzen of het kind in het stadium klinische adrenarche zit. Sommige artsen (internationaal) zetten een aromatase remmer (Anastrozole) in om de oplopende botleeftijd af te remmen als het kind nog niet in de centrale puberteit zit. De toepassing van dit middel is nog niet geïndiceerd voor de kindergeneeskunde en er wordt hier momenteel nog onderzoek naar gedaan naar de toepasbaarheid bij SRS-kinderen. Als het kind op een te jonge leeftijd in de centrale puberteit is beland of een abnormaal kleine lengte heeft, dan kunnen de puberteitshormonen worden afgeremd met een GnRH behandeling. De combinatie van GH therapie met een GnRH behandeling kan tot een langere eindlengte leiden dan bij het gebruik van GH alleen. Als de puberteit niet vervroegd is ingetreden dan is het gebruik van GnRH niet geïndiceerd. De behandeling moet in ieder geval plaatsvinden door een kinderendocrinoloog met uitgebreide kennis van dit aandachtsgebied.

Historie  -  Diagnose  -  Fysieke kenmerken  - Risico  -  Gewichtstoename  -  Botleeftijd  -  Groeihormoon  -  Lange termijn